En este apartado hablaremos exclusivamente del tratamiento nutricional de pacientes con esclerodermia. Por lo que, citaré el trabajo de Rebollo-Romá y colaboradores de acuerdo al caso clínico que presentan.
La esclerodermia, como se mencionó en el artículo anterior es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por la sobreproducción de colágeno dentro de la cual se engloban diferentes patologías cuya característica común es la fibrosis dérmica.
En este caso, el estado nutricional de los pacientes con esclerodermia se ve comprometido por la afectación gastrointestinal, una de las más frecuentes en esta patología, las cuales repercuten de forma importante en el estado nutricional.
Contenidos
Caso clínico: Paciente con esclerodermia difusa
Se trata de, paciente femenino de 37 años de edad, con diagnóstico de esclerodermia difusa. Con afectación pulmonar (neumopatía intersticial difusa y fibrosis pulmonar). Y gastrointestinal (infiltración esclerodérmica y esofagitis erosiva grado B) al momento del diagnóstico.
Derivada un año después a consultas de Nutrición por pérdida de peso e intolerancia a suplementos orales.
Antropometría: Peso actual (al momento del diagnóstico), 56 kg; Peso habitual (diciembre 2009) 44,6 kg.
Indicadores antropométricos: IMC, 18,32 kg/m2 y; Porcentaje de pérdida de peso: 21% en 14 meses.
Datos bioquímicos de importancia: Hierro = 33 mcg/dl; Hb = 12 g/dl (Ferropenia).
De acuerdo al caso clínico, la paciente es diagnosticada con desnutrición calórica grave. Por lo tanto, se prescribe suplementación oral de hierro y vitamina D. Además de carbonato de calcio y magnesio.
Posterior a este diagnóstico la paciente es citada a seguimiento y en abril de 2016 pierde el seguimiento. Hasta esta última fecha, la paciente registra un peso de 41.9 kg, habiendo llegado a un pico máximo de 49 kg en enero de 2012.
Sin embargo, a un año después del último seguimiento. La paciente acude al servicio de urgencias por presentar astenia (fatiga y debilidad) general y pérdida de peso del 23% durante ese año. El registro de peso en ese momento era de 32 kg (40% de peso perdido desde el momento del diagnóstico).
A la evaluación presenta anemia ferropénica grave, con una hemoglobina de 4.7 g/dl. Por lo tanto, es ingresada al servicio, y a pesar de llevar tratamiento con hierro intravenoso y transfusiones de manera periódica.
Al nuevo ingreso presenta, albúmina de 2.9 g/dl; prealbúmina de 18 mg/dl. Colesterol de 103 mg/dl; transferrina de 212 ,g/dl y linfocitos de 660 linfocitos/µl.
Complicaciones gastrointestinales presentes en el caso
En cuanto a las complicaciones gastrointestinales que se mencionan en el caso clínico. La paciente presentaba de diagnóstico inicial gastroparesia (afección de músculos del estómago) y sobrecrecimiento bacteriano. Sin embargo, sigue el tratamiento indicado para ello (antibiótico y probiótico, así como inhibidores de la bomba de protones, procinéticos y antiácidos).
A pesar del tratamiento, la paciente refiere plenitud posprandial y distensión abdominal. Así como náuseas y vómitos que dificultan e impiden la ingesta oral.
Por otro lado, se realizan estudios complementarios, endoscopia, con diagnóstico de esofagitis erosiva grado D, estenosis esofágica ulcerada y peristalsis esofágica e intestinal. Así como, tomografía computarizada de abdomen, con hallazgos asas distendidas, aunque no se observan signos obstructivos. Y finalmente, tránsito baritado, encontrando ausencia de peristalsis en esófago, estómago, duodeno y yeyuno.
Ante los hallazgos, se diagnostica a la paciente con pseudoobstrucción intestinal, secundaria a esclerodermia por afección del músculo liso y sobrecrecimiento bacteriano.
Intervención nutricional: Caso clínico de esclerodermia
Debido a que no hay un tratamiento definido, se propone iniciar nutrición enteral y colocar una sonda de gastrostomía. Además, se complementa el tratamiento con suplementación hipercalórica (1,100 kcal/día).
Teniendo en cuenta la desnutrición severa que presentaba la paciente del caso clínico. El riesgo de síndrome de realimentación era inminente, por lo que la alimentación se realizó de manera paulatina.
Por lo tanto, se suplemento con tiamina y fósforo de forma profiláctica para evitar complicaciones. Además, se inició tratamiento con octreotide para disminuir la frecuencia de cuadros oclusivos.
A su alta, la paciente registró un peso de 36.4 kg, teniendo una ganancia de 4.4 kg en un lapso de 24 días. Sin embargo, a dos meses de su alta, reingresa por cuadro de anemia ferropénica grave (grado 4), con hemoglobina de 3 g/dl y pérdida de peso de 2 kg.
Con lo anterior, se realiza una gammagrafía con hematíes marcados, la cual descarta existencia de sangrado intestinal causante de anemia. Por lo tanto, ante la desnutrición calórica y la incapacidad para alcanzar los requerimientos nutricionales, se propone instaurar nutrición parenteral a domicilio.
Tras lograr la tolerancia a nutrición parenteral, se realiza educación a los familiares del paciente. Además, de realizarse los cálculos para cubrir los requerimientos energéticos de acuerdo al peso ajustado (49.5 kg). Dando como resultado una necesidad energética de 1,900 kcal/día.
Este requerimiento debía ser cubierto por la suplementación oral, la dieta hospitalaria, la nutrición enteral y la parenteral. Por lo tanto, no aparecieron complicaciones relacionadas a la nutrición parenteral y se evidenciaba un aumento progresivo de peso de 36.4 kg (septiembre de 2017). Y siete meses después se registró un aumento de 48.7 kg.
Desafortunadamente, la enfermedad progreso, especialmente a nivel pulmonar y la paciente falleció debido a una infección respiratoria en mayo de 2018.
Los porqués del tratamiento
La incidencia anual de esclerodermia es de 1-20 casos por millón de habitantes. Y, la etiopatogenia aún se desconoce, por lo que no se dispone de un tratamiento efectivo. Por lo tanto, los esfuerzos están encaminados a aliviar en medida de lo posible las complicaciones.
Por otro lado, la afección gastrointestinal es en primer lugar, el resultado de un daño microvascular, así como de la isquemia de repetición. Y, en segundo lugar, por la activación de mediadores pro-fibróticos que conducen a derivación mienterica por el depósito de colágeno y/o anticuerpos. Debidos a la inflamación y atrofia del músculo liso. Así como, de de fibrosis en el tejido conectivo.
Con lo anterior se estima que hasta el 12% de las muertes a causa de la esclerodermia se debe principalmente a la fibrosis gastrointestinal que se genera de manera progresiva. Además, de ser atribuida a malnutrición. Todo ello, repercute de manera negativa en la calidad de vida del paciente y en el pronóstico de la enfermedad.
Complicaciones relacionadas con la malnutrición de acuerdo al caso clínico
En la esclerodermia, se presentan diversas manifestaciones clínicas relacionadas a complicaciones gastrointestinales. Estas, suelen relacionarse con riesgo de malnutrición. En primer lugar, se presenta el caso de endurecimiento de la piel y seguido, la microstomía. Además, también influye la ingesta y la formación del bolo alimenticio.
Por otro lado, la alteración de la motilidad del esófago (alteración más frecuente), puede provocar disfagia progresiva. Es decir, tanto en líquidos como en sólidos. Así mismo, el tratamiento para disminuir el reflujo gastroesofágico utilizando inhibidores de la bomba de protones, es asociado con el aumento en el riesgo de sobrecrecimiento bacteriano. Tal cual ocurrió en la paciente.
Sin embargo, y a pesar de que la disfunción es la complicación más significativa en el caso clínico. El tratamiento para el reflujo gastroesofágico, es la que mayormente se asocia con el aumento de riesgo en el sobrecrecimiento bacteriano (SCB). Ya que, existe retraso en el vaciamiento gástrico. Este, se manifiesta como saciedad precoz, distensión abdominal, sentimiento de plenitud y náuseas.
Por otro lado, se ha documentado que más de la mitad de los pacientes presentan además alteraciones a nivel intestinal. Por lo que, la principal característica es la hipomotilidad. La cual se manifiesta clínicamente como pseudoobstrucción intestinal crónica (POIC), SCB y malabsorción.
La POIC, es caracterizada por presentar cuadros clínicos similares a una obstrucción intestinal. Pero, con una pequeña diferencia, la ausencia de proceso obstructivo de manera anatómica. Y aunque, clínicamente puede simular una obstrucción mecánica. Esta refiere a menudo síntomas inespecíficos, así como la ausencia de estructuras ocluidas en pruebas de imagen. Lo que ocasiona retraso en su diagnóstico.
Síntomas comunes del caso
Los más comunes del caso clínico son: en un 80% dolor y distensión abdominal, en un 75% náuseas y vómito, en un 40% estreñimiento y diarrea en un 20%. Además, la estancia de fluidos intestinales y bolo alimenticio presente en la luz intestinal, favorece el SCB.
En este sentido, la inhibición de combinación bacteriana y ácidos biliares provoca principalmente malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles. Por tanto, los hidratos de carbono son digeridos, lo que conlleva a la liberación de gas y productos osmóticos activos, así como, diarrea osmótica.
Por otro lado, la malnutrición en combinación con la limitada ingesta, las alteraciones gastrointestinales. El aumento de los requerimiento y la pérdida de apetito en el paciente, ocasionan pérdida de peso de manera progresiva.
Además de los factores de riesgo mencionados, existen otros que promueven la pérdida de peso, inducida principalmente por falta de apetito. Estos son, el estado depresivo del paciente, asociado con ansiedad y limitación o incapacidad de realizar actividades básicas. De las cuales destaca la preparación de alimentos, debido a lesiones isquémicas presentes en manos.
Por lo tanto, la malnutrición en el paciente en cualquier caso clínico, es el principal riesgo de agravamiento de la enfermedad, ya que se estima que entre el 15 y 58% de los pacientes cursan con cuadros clínicos de malnutrición. Por ellos se recomienda en primera instancia aplicar un test inicial para el diagnóstico oportuno de desnutrición en pacientes con esclerodermia.
La única herramienta hasta la fecha validada para el diagnóstico de desnutrición en pacientes con esclerodermia es el MUST (Malnutrition Universal Screening Tool). Este es un instrumento de cribado de 5 pasos, diseñado para identificar riesgo de malnutrición.
Manejo nutricional de acuerdo al caso
Existen pocas recomendaciones en torno al manejo nutricional del paciente con esclerodermia, debido a su escasa incidencia. Es por ello que, las recomendaciones deben adaptarse a las condiciones, signos y síntomas el paciente. Por ejemplo en pacientes con gastroparesia, se recomienda un consumo frecuente y fraccionado en pequeñas cantidades de comida. Además de, una dieta baja en grasas y mínimo aporte de fibra.
Por otro lado, aunque no hay estudios específicos sobre las suplementaciones orales en pacientes con esclerodermia. Se recomienda su uso en caso de no alcanzar los requerimientos energético-proteicos en base a la dieta. Así mismo, cuando la microstomia o la afección esofágica impida asegurar la ingesta alimentaria. Se recomienda el uso de nutrición enteral nasoyeyunal, de manera inicial, ya que, se espera mejorar la tolerancia debido a la gastroparesia.
En este sentido, se comprueba la tolerancia nasoyeyunal y debe valorarse la yeyunostomía. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que debido a la progresión de la fibrosis, es posible que la colocación de sondas enterales (ya sean quirúrgica o percutáneas), provoquen molestias importantes de manera local. Y la alimentación enteral termine no siendo la mejor vía de alimentación.
Por lo tanto, la nutrición parenteral, puede resultar es este caso, la mejor vía de alimentación. No obstante, en este tipo de pacientes no hay evidencia sólida que garantice la supervivencia o retrase la progresión de la enfermedad. Pero si, se ha demostrado que mejora el estado nutricional, así como la calidad de vida.
Finalmente, al realizar un esquema sobre el manejo nutricional del paciente en cualquier caso clínico, se debe buscar adaptar las medidas de acuerdo a los síntomas que se presenten. Así como, a la progresión de la enfermedad, teniendo en cuenta los enfoques, las alternativas y sobre todos el costo-beneficio que puede traer al paciente.
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