Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget se llama así por Sir James Paget, quien la describió por primera vez. Aunque se desconoce su causa suele afectar a el 3% de la población mayor de 40 años. Una de sus principales características es el remodelamiento excesivo y anormal del hueso. En las radiografías de las personas que la padecen, se visualiza una forma de mosaico, así como fragmentos óseos irregulares.

La causa aun es desconocida, aunque se advierte de que sea por una infección viral. En la mayoría de los casos se presentan entre los mismos miembros de la familia, sin embargo no significa que se transmita de generación en generación. Lo cual hace que se más probable  del porque se piensa que la ocasiona un virus que afecta la actividad ostoclástica.

Durante su diagnostico es fácil que se llegue a confundir con hipotiroidismo, osteoporosis, displasia fibrosa y mieloma múltiple. Es por eso que los médicos para validar el diagnostico utilizan las siguientes pruebas:

• Rayos X.
• Escanograma oseo
• CT (tomografía computarizada)
• MRI (resonancia magnética)
• Exámenes de sangre
• Orina
• Biopsia de Hueso

Evolución de la enfermedad de Paget

En las primeras etapas, no suele presentar síntomas, aunque puede comenzar a manifestarse con un ligero dolor en los huesos afectados. Conforme la enfermedad avanza lo mismo sucederá con los dolores en los huesos, serán más persistentes por la noche, y con el esfuerzo físico como correr, o levantar algún objeto pesado, por mencionar algunos.

Muchas de las personas que la padecen suelen llegar a vivir de diez hasta quince años por lo menos. Aunque en algunos casos la lesión de los huesos llega a avanzar tanto que genera un osteosarcoma (mejor conocido como cáncer en los huesos)

En resumen se afecta el equilibrio oseo; lo que se manifiesta en tres partes:

• Aumento del número, tamaño y actividad de los osteoclastos. Se produce la excesiva reabsorción osea.
• Respuesta osteoblástica. Incremento de la aposición osea.
• Estado de hiperemodelación osea. Sobre el hueso deformado sigue actuando la reabsorción y aposición desordenada.

¿Qué huesos afecta?

Suele afectar a los huesos de la pelvis, la columna vertebral, los muslos, el cráneo, las espinillas y los brazos. Si lo analizamos prácticamente afecta a nuestros huesos de sostén. Lo que podría llegar a implicar en un caso sumamente avanzado, las personas pierdan sus movilidad o parte de ella. Aunque no debemos confundirla con una deficiencia de la Vitamina D

Por eso siempre muy importante contar con el diagnostico de un medico.

Síntomas de la enfermedad de Paget.

Las personas con enfermedad de Paget, sufrirán de un proceso en el que sus huesos sanos se verán reemplazados poco a poco por excesivas cantidades de huesos anormales. Es decir que van a comenzar a carecer de calcio y esto mismo propiciara que se carezca de la estructura necesaria para tener una fortaleza máxima, esto conlleva a posibles fracturas.

Puede llegar a ocasionar dolores muy fuertes en el cuello y espalda, también ocasiona rigidez en las articulaciones comprometidas es decir si el hueso que se esta viendo afectado es el de las espinillas comenzaran a sentir dolor en las rodillas, quizá también en los tobillos. La afectación en las articulación conforme va evolucionando la enfermedad puede ocasionar osteoartritis.  Estos dolores también van acompañados de temperaturas elevadas en las mismas áreas afectadas.

Otra consecuencia más que tiene este padecimiento es la sordera, silbidos en los oídos, lo cual va de la mano con la afectación en el hueso craneal.

Vahídos, alteración del movimiento. Lamentablemente esta enfermedad sigue un patrón en que alternan la remisión y la exacerbación de los síntomas, lo que implica que bien el paciente puede sentirse mejor por momentos y en otro instante los síntomas pueden aparecer mucho mas fuertes que antes.

Las piernas llegan a mostrar deformidades como lo es un arqueo notable, en el pecho se presenta un abombamiento. Para el caso de la columna vertebral comienza a encorvarse y en el supuesto de que la enfermedad afecte el cráneo, la frente se nota más amplia.

Otras afectaciones.

Otros órganos que se ven afectados por la misma enfermedad son:

1. Riñones. Se presentan cálculos renales, esto como consecuencia de la falta de movimiento que se tiene por los daños a los huesos que se han presentado.
2. Corazón. Insuficiencia cardíaca congestiva.
3. Médula osea. Aumento de tejido fibroso.
4. Dientes. Cuando  se ve afectado el hueso del cráneo los dientes se aflojan, ocasionando perdidas de piezas.

Síndrome del hurto de Paget.

Se produce porque existe una mayor demanda de sangre del hueso  Pagético. El flujo cerebral queda comprometido, desencadenándose isquemia y anoxia en encéfalo y médula. lo que refiere que el paciente se sienta constantemente cansado o con debilidad. 

Tratamiento.

Aunque es de suma importancia recordar que solo el Médico tratante puede dar el tratamiento adecuado, aquí  nombrare algunas de las opciones a considerar.

• Farmacológico. En este caso serán para poder controlar la destrucción y regeneración excesiva de los huesos, así como evitar y controlar el dolor y el avance de la enfermedad.
• Cirugía. Antes de llegar a este punto se ofrece terapia medica para disminuir las hemorragias y complicaciones. Aunque esta opción es viable cuando se presentan estas tres principales complicaciones:
  • Fracturas. Puede ayudar a que las fracturas cicatricen de mejor manera.
  • Artritis degenerativa grave. Se puede considerar un reemplazo de cadera o de rodilla.
  • Deformidad osea. Cortar y realinear los huesos.
• Terapia antirresortiva. Esta indicada en pacientes asintomáticos, ya que reduce la incidencia de fracturas. Para esta se utilizan los estrogenos , bisfosfonatos y la calcitonina.

Nutrición y Enfermedad de Paget.

En el ámbito de la nutrición es muy importante cubrir los requerimientos necesarios para el paciente, así como cada una de los síntomas que se van presentando, es decir si nos encontramos de frente con un paciente que tiene esta enfermedad y ya comienza a manifestarse el daño renal debemos considerarlo o en su defecto el nutriologo tratante deberá considerar esto para poder realizar su plan alimentario a su medida y poder garantizar una mejoría o al menos una atenuante de la enfermedad.

Se recomiendan 1200 mg de Calcio (exceptuando los casos con daño renal) y por lo menos 600 UI (unidades internacionales) de Vitamina D.