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Enfermedad de Whipple. Lipodistrofia intestinal.

escrito por Colaboradores Salud Diez 25 marzo, 2021
Enfermedad de Whipple. Lipodistrofia intestinal.

Existen enfermedades infecciosas o multisistémicas como la Enfermedad de Whipple.

Esta en particular, ocasiona pérdida de peso y deterioro generalizado de los individuos que la portan.

En el presente artículo trataremos de abordar las características clínicas, el origen y el tratamiento indicado para tratar la Enfermedad de Whipple.

 Rara patología esta que tiene predilección para su aparición en hombres.

Contenidos

Definiciones y Antecedentes

La enfermedad de Whipple es  una enfermedad sistémica infecciosa muy rara que se caracteriza por la infiltración del intestino delgado por macrófagos.

Estos contienen una cantidad importante de glicoproteínas y bacilos en forma de bastón denominados Tropheryma Whipplei (1)

Los cuales son bacterias Gram positivo miembro de las Actinobacterias se le conoce también como lipodistrofia intestinal.

Enfermedad de Whipple

Enfermedad de Whipple

La enfermedad de Whipple no es contagiosa.

Se presenta frecuentemente en hombres blancos

De mediana edad (30 a 60 años) de origen europeo.

En la actualidad no existe un registro de casos de niños o adultos jóvenes que presenten dicha patología.

Esta enfermedad muestra muchas aunque no todas, las complicaciones de la hemocromatosis hereditaria.

En la cual la sensibilidad del huésped puede estar exacerbada por la carga de hierro, lo cual deteriora la capacidad microbiana de adquisición de hierro (Weinberg, 2001).

Antecedentes

La primera representación de la enfermedad fue en 1907 por George H. Whipple, el cual la describió en una biopsia de intestino delgado y de nódulos linfáticos mesentéricos.

Allí encontró depósitos de grasa y ácidos grasos por lo que fue llamada también  lipodistrofia intestinal.(4)

Dicha enfermedad puede afectar a su vez otras estructuras u órganos como las articulaciones, el corazón y el sistema nervioso central.

Patogenia de la Enfermedad de Whipple

Hoy en día no se conoce  el mecanismo de contagio, pero la teoría más aceptada es la transmisión oral debido a que la mayoría de manifestaciones son intestinales.(1)

El patógeno causante invade la lámina propia del intestino delgado y desde la mucosa se propaga a nódulos linfáticos mesentéricos afectando luego a la circulación sistémica.(2)

No se presenta evidencia concluyente de trasmisión de persona a persona.(3)

Se cree que el ser humano es el único hospedero; los trabajadores agrícolas y de aguas residuales presentan un riesgo aumentado.

La enfermedad de Whipple presenta una alteración en la función inmune durante el periodo activo de la infección.

Después de la terapia,  se plantea la hipótesis de anormalidades inmunes que predisponen al avance de la enfermedad.

Los pacientes con esta enfermedad pueden presentar también parasitosis como la  causada por Giardia Lamblia.

Enfermedad de Whipple

Enfermedad de Whipple.

Característica de la enfermedad y Sintomatología

  • La característica clínica clásica de la enfermedad de Whipple es la pérdida de peso, ocasionada por la diarrea y dolor abdominal.
  • Usualmente la pérdida de peso es paulatina aproximadamente de 5-20kg.
  • Los pacientes presenta diarrea del tipo esteatorrea.
  • Las manifestaciones intestinales suele ser precedidas por artralgias migratorias.
  • Dichas artralgias pueden estar presentes en el individuo durante varios años.(4)
  • Otras manifestaciones adicionales a las intestinales son la demencia, oftalmoplejia y mioclonías faciales que corresponden a los signos clásicos.
  • Existen afecciones cardiacas que pueden presentar los pacientes como pericarditis, endocarditis y miocarditis.(4)
  • Otros signos y síntomas incluyen; malabsorción y colestasis, fiebre de origen desconocido.
  • Ademas suelen presentar anemia, hipoproteinemia, pigmentación gris parduzca de la piel.
  • En líneas generales si no se diagnostica y trata a tiempo es mortal.

Objetivos del tratamiento de la Enfermedad de Whipple.         

  • Reducir la fiebre y los procesos inflamatorios
  • Corregir la desnutrición y la malabsorción
  • Prevenir o corregir la pérdida de peso
  • Corregir la anemia, sobrecarga de hierro o hipoproteinemia cuando estén presentes.
  • Prevenir o corregir la deshidratación o desequilibrios electrolíticos.

Tratamiento farmacológico

Se trata del empleo prolongado de antibióticos. En la actualidad el fármaco más usado es el trimetoprim-sulfametoxazol  del tipo de las sulfonamidas.

Debido a que este cruza la barrera hematoencefálica y tiene una acción más bacteriostática que bactericida (3)

El esquema de tratamiento sugerido  es la administración vía  oral 160 mg de trimetoprim y 800 mg sulfametoxazol dos veces al día por uno o dos años.

Precedido de la administración intravenosa de estreptomicina 1g al día y penicilina G 1.2 millones de unidades por día por dos semanas.(4)

Como el diagnóstico de la enfermedad no es sencillo, el tratamiento a paciente es por un periodo de tiempo prolongado.

Sugerencias adicionales al uso de los fármacos

  1. Tetraciclinas, no tomar con antiácidos, calcio ni productos lácteos.
  2. Sulfasalazina, incorporar de 8 a 10 vasos de agua al día para evitar la litiasis renal.

    Lipodistrofia Intestinal

    Lipodistrofia Intestinal

Dietoterapia a seguir en la Enfermedad de Whipple

  • Usar una dieta con alto contenido calórico proteico acorde a la edad y sexo del paciente.
  • A fin de mejorar el déficit de peso que tenga el individuo.
  • La prescripción de alimentación debe incluir vitaminas y minerales, tales como Vitamina D.
  • Esta es una prohormona que se convierte en el cuerpo en diversos metabolitos.
  • Su acción principal consiste en mantener el Calcio plasmático incrementando la absorción del mismo en el intestino y disminuyendo su excreción renal.
  • Esta vitamina en conjunto con el Calcio se deben prescribir cuando este presenta la esteatorrea.
  • Incorporar la Vitamina A y las vitaminas del complejo B como la B12 en el tratamiento de la anemia presente en el paciente.
  • La Vitamina K para la mejora o prevención de las hemorragias.
  • Asegúrese un consumo adecuado de líquidos para reducir la fiebre y repletar los tejidos.
  • Si el individuo presenta edema se debe controlar el aporte de sodio.

Aspectos a tomar en cuenta para educar al paciente respecto a su alimentación:

  • Revisar la inclusión de proteínas de alto valor biológico (PAVB) en la dieta.
  • Las meriendas o colaciones son de ayuda, ya que, en general las comidas abundantes no son bien toleradas.
  • Suministrar al paciente listas detalladas de los alimentos con los nutrientes específicos que necesita por ejemplo hierro, calcio y vitaminas.

CONCLUSIONES

La Enfermedad de Whipple es una infección crónica que afecta múltiples sistemas con preferencia por el tracto digestivo.

Es causada por una bacteria del género Actinomyces, la Tropheryma whipplei.

El diagnóstico  clínico actualmente se obtiene por medio del estudio histopatológico de biopsias seriadas del tubo digestivo.

La microscopía óptica es suficiente para el diagnóstico, pero técnicas como la detección de ADN bacteriano por PCR puede ser de utilidad.

El tratamiento debe hacerse con antibióticos que pasen la barrera hematoencefálica.

Una vez diagnosticada debe tratarse con fármacos y mejoras en el aporte de nutrientes.

Además de las mejoras a la alimentación del paciente a fin de lograr la mejoría integral del mismo.

Buena Salud y buena Vida¡

Referencias Bibliográficas

  1. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, 9th Edition, 1833-1842.
  2. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, 9th Edition, 1833-1842.
  3. Fenollar F, Raoult D. Whipple’s Disease. Curr Gastroenterol Rep.2003; 5:379-385.
  4. Whipple GH. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 1907; 18: 382–91.

Autoría: Geisha Suyin Dayana Forsith

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